Kadın Hastalıkları ve vWH

Görülme Sıklığı

vWH kadınlarda en sık görülen kalıtımsal kanama bozukluğudur (%0.6-1.3).1 Genel prevalans, kronik ağır adet kanaması olan kadınlar arasında daha da fazladır ve % 5 ila % 24 arasında değişmektedir.2,3

Semptomlar

Anormal uterin kanama, von Willebrand hastalığı tanısı alan kadınlar arasında yaygın olarak bildirilen bir semptomdur ve % 74-92'si ağır adet kanaması yaşamaktadır. Mevcut olabilecek ek semptomlar veya belirtiler arasında burun kanaması (% 38-63), dişeti kanaması (% 26-35), diş çekimi sonrası kanama (% 29-52), küçük kesik veya sıyrıklardan kaynaklanan kanama (% 36), ameliyat sonrası kanama (% 20-28), gastrointestinal kanama (% 14) ve eklem kanaması (% 6-8) vardır.5,6

Tanı

Aşırı Menstrüel Kanamalı Erişkin Hastada Altta Yatan Hemostaz Bozukluğunun Klinik Taraması *

Aşırı adet kanaması olan hastalarda altta yatan bir hemostaz bozukluğunun ilk taraması tıbbi geçmişe göre yapılandırılmalıdır. Olumlu bir tarama sonucu * aşağıdaki durumlardan oluşur: 7

  • Menarştan beri ağır adet kanaması
  • Aşağıdaki koşullardan biri:
    • Doğum sonu kanama
    • Cerrahiye bağlı kanama
    • Diş girişimi ile ilişkili kanama
  • Aşağıdaki koşullardan ikisi veya daha fazlası:
    • Epistaksis, ayda bir ila iki kez
    • Sık sık diş eti kanaması
    • Ailede kanama semptomları öyküsü

* Tarama sonucu pozitif olan hastalar, bir hematologla konsültasyon ve von Willebrand faktörü ve ristocetin kofaktör testi dahil olmak üzere daha ileri değerlendirme için düşünülmelidir.

Ağır Adet Kanaması Bildiren Adölesan Hastalar İçin Tarama

Bir hasta aşağıdaki kriterlerden birini veya birkaçını karşılıyorsa, bu, pozitif bir tarama sonucunu gösterir ve daha ileri değerlendirme gerektirir9:

  • 7 günden uzun süren adetler veya ped veya tampondan kanama
  • Anemi öyküsü
  • Ailede kanama bozukluğu öyküsü
  • Hemostatik zorlamadan sonra kanama bozukluğu öyküsü (yani diş çekimi, ameliyat, doğum)
Tedavi

Von Willebrand hastalığı teşhisi konulduktan sonra, doğum uzmanı-jinekolog ve hematologları içeren çok disiplinli bir yönetim yaklaşımı, optimum tedavi sonuçlarıyla sonuçlanır.8 Hastalara, von Willebrand hastalığı teşhis edildikten sonra aspirin veya nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar gibi trombosit adezyonunu önleyen ilaçlardan kaçınılması gerektiği hatırlatılmalıdır.6

Referanslar
  1. James AH. Von Willebrand disease. Obstet Gynecol Surv 2006;61:136–45
  2. James AH. Obstetric management of adolescents with bleeding disorders. J Pediatr Adolesc Gynecol 2010;23:S31–7
  3. Shankar M, Lee CA, Sabin CA, Economides DL, Kadir RA. von Willebrand disease in women with menorrhagia: a systematic review. BJOG 2004;111:734–40.
  4. James AH, Kouides PA, Abdul-Kadir R, Dietrich JE, Edlund M, Federici AB, et al. Evaluation and management of acute menorrhagia in women with and without underlying bleeding disorders: consensus from an international expert panel. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011;158:124–34.
  5. Valente MJ, Abramson N. Easy bruisability. South Med J 2006;99:366–70.
  6. NationalHeart , Lung, and Blood Institute. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease. NIH Publication No. 08-5832 . Bethesda (MD): NHLBI; 2007. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd/vwd.pdf. Accessed on January 29, 2021.
  7. Kouides PA, Conard J, Peyvandi F, Lukes A, Kadir R. Hemostasis and menstruation: appropriate investigation for underlying disorders of hemostasis in women with excessive menstrual bleeding. Fertil Steril 2005;84:1345–51.
  8. Kadir RA, Lukes AS, Kouides PA, Fernandez H, Goudemand J. Management of excessive menstrual bleeding in women with hemostatic disorders. Fertil Steril 2005;84:1352–9
  9. Philipp CS, Faiz A, Dowling NF, Beckman M, Owens S, Ayers C, et al. Development of a screening tool for identifying women with menorrhagia for hemostatic evaluation. Am J Obstet Gynecol 2008;198:163.